"LHL" kan in verschillende contexten verwijzen naar verschillende zaken, maar de meest voorkomende betekenis in Nederland/België is:
HLH is een ernstige en zeldzame ontregeling van het immuunsysteem die bij iedereen op kan treden. De aandoening kenmerkt zich door koorts, afname van bloedcellen en functieverlies van organen.
HLH kan worden onderverdeeld in twee hoofdtypen: primaire (of familiale) HLH, die vaak genetisch is, en secundaire HLH, die kan worden veroorzaakt door infecties, maligniteiten, auto-immuunziekten of andere omgevingsfactoren.
Klinisch gezien kenmerkt HLH zich door niet-specifieke tekenen van systemische ontsteking, waaronder langdurige koorts, cytopenieën, hepatosplenomegalie en verhoogde ontstekingsmarkers zoals ferritine . Neurologische symptomen, leverfunctiestoornissen en ademhalingsproblemen kunnen ook voorkomen.
Vroege diagnose van HLH is essentieel, want onbehandeld heeft deze ziekte een fatale afloop. Ook met behandeling is er sprake van een hoge mortaliteit (50-75%).
Behandeling. De behandeling bestaat uit een combinatie van medicijnen die de ontsteking onderdrukken (immuunsuppressie) en chemotherapie. Bij een erfelijke vorm van HLH is, zodra de ziekte rustig is, een stamceltransplantatatie met stamcellen van een donor nodig.
Hoe vaak, wat en bij wie? Elk jaar krijgen in Nederland 3-4 kinderen secundaire HLH en 2-3 kinderen primaire HLH. Primaire HLH wordt meestal bij kinderen in het eerste levensjaar ontdekt. Secundaire HLH kan op elke leeftijd voorkomen.
Patiënten met een PV hebben vaak symptomen zoals hoofdpijn of moeite met scherp zien, hevige jeuk na het douchen en – heel opvallend – soms ernstige pijn in de voeten of vingers, waarbij dan een rood-blauwe verkleuring is te zien. Deze pijn heet erytromelalgie.
Polycythemia vera (PV) is een bloedziekte die niet overgaat. Bij PV vormen zich in het beenmerg te veel rode bloedcellen. Hierdoor wordt het bloed dikker en stroomt het moeilijker door kleine bloedvaatjes. Daardoor is er meer kans op stolsels in aders en slagaders (trombose).
Beweeg dan minimaal zes keer per dag uw kuitspieren: Til uw voeten op. Beweeg de voeten heen en weer, alsof u het gaspedaal van een auto intrapt. Herhaal dit zo vaak mogelijk.
De eerste symptomen van trombose (een bloedstolsel) zijn vaak zwelling, pijn, roodheid en warmte in één been (een 'trombosebeen'), meestal in de kuit, met een zwaar of gespannen gevoel, en een glanzende huid. Ook plotselinge kortademigheid, pijn bij het ademen of hartkloppingen (longembolie) zijn alarmsignalen. Neem bij deze klachten onmiddellijk contact op met de huisarts, omdat onbehandelde trombose levensbedreigend kan zijn.
Als primaire HLH niet wordt opgespoord en behandeld, is deze meestal fataal, doorgaans binnen enkele maanden . Zelfs met behandeling is de prognose soms slechts enkele jaren, tenzij een beenmergtransplantatie succesvol kan worden uitgevoerd. Als secundaire HLH tijdig wordt opgespoord en agressief wordt behandeld, kan de prognose beter zijn.
Als medicamenteuze behandelingen niet werken, kunnen uw zorgverleners een stamceltransplantatie uitvoeren. Bij deze procedure worden uw zieke beenmergcellen vervangen door gezonde beenmergcellen van een donor. Een stamceltransplantatie kan HLH in de meeste gevallen genezen .
Van PV kun je niet genezen. Met de juiste behandeling heb je vaak nog een goede levensverwachting. Die behandeling is in de eerste plaats gericht op het voorkomen van trombose en bloedingen. Ook kan de behandeling invloed hebben op de ervaren klachten.
Is het kanker? Nee. Hoewel HLH/FHL patiënten in de loop der jaren op dezelfde manier als kanker- patiënten werden behandeld, gaat het bij deze ziekte niet om kanker, maar om een immuunstoornis. In zeldzame gevallen kan secundaire HLH zich echter voordoen bij patiënten die voor kanker worden behandeld.
Er zijn verschillende tests (tabel 9.4) die direct en met een korte doorlooptijd kunnen worden uitgevoerd en die kunnen helpen bij de diagnose van HLH. Deze omvatten een volledig bloedbeeld, stollingsonderzoek met fibrinogeen, ferritinegehalte, lactaatdehydrogenase (LDH), albumine, bilirubine (totaal en direct) en leverfunctieonderzoek .
Kanker. Dementie, waaronder de ziekte van Alzheimer. Gevorderde long-, hart-, nier- en leveraandoeningen. Beroerte en andere neurologische aandoeningen, waaronder ALS en multiple sclerose.
Primaire, of familiaire, HLH wordt veroorzaakt door een erfelijke afwijking van het immuunsysteem . Secundaire HLH kan optreden wanneer het immuunsysteem verstoord is (bijvoorbeeld door infecties), maar niet noodzakelijkerwijs door een erfelijke aandoening. Beide vormen van HLH zijn levensbedreigend.
HLH is een zeldzame aandoening, waarbij een teveel aan histiocyten in het lichaam op ongewenste wijze actief zijn. Histiocyten zijn, net als bijvoorbeeld lymfocyten, witte bloedcellen. Door HLH kunnen ontstekingen ontstaan met symptomen als: zwelling, roodheid, warmte, pijn en functieverlies.
Hemofagocytaire lymfohistiocytose (HLH) is een van de levensbedreigende spoedgevallen waarbij een hematoloog mogelijk wordt ingeschakeld om de diagnose te stellen en de behandeling te verzorgen. Het is een hyperinflammatoir proces dat zich ontwikkelt bij patiënten met genetische afwijkingen, hematologische maligniteiten, chronische ontstekingsaandoeningen of infecties.
Primaire HLH is een zeldzame ziekte, die wereldwijd bij ongeveer 1 op de 50.000 geboorten voorkomt. Een onderzoek schat de incidentie van HLH op 1 op de 800.000 personen per jaar, waarbij 90% van deze gevallen secundair is. Net als bij andere zeldzame ziekten is het niet mogelijk om een exact aantal te noemen van hoeveel mensen erdoor getroffen worden.
Virale infecties worden vaak in verband gebracht met het ontstaan van actieve HLH-episodes, zowel bij primaire, genetische HLH als bij de secundaire, verworven vorm. Infecties met herpesvirussen zoals het Epstein-Barr-virus en het cytomegalovirus komen het meest voor.
Chemotherapie is een medicijn dat gewoonlijk wordt gebruikt om kanker te behandelen, maar sommige chemotherapiemedicijnen zijn ook zeer effectief tegen HLH. Deze medicijnen werken door cellen te doden die zich delen en vermenigvuldigen .
Er zijn twee plaatsen waar trombose in een ader meestal ontstaat, namelijk de benen en de longen.
Deze test, ook wel bekend als de test van Homan, houdt in dat u plat op uw rug gaat liggen en de knie van het verdachte been strekt . Laat een vriend of familielid het gestrekte been 10 graden omhoog tillen en vervolgens in de kuit knijpen. Als u diepe pijn in de kuit voelt, kan dit wijzen op diepe veneuze trombose (DVT).