Het bulbaire syndroom (bulbaire verlamming) is een neurologische aandoening waarbij de lagere motorische neuronen in de hersenstam beschadigd raken, wat leidt tot progressieve zwakte van de mond-, keel- en tongspieren. Dit veroorzaakt ernstige problemen met slikken (dysfagie), kauwen en spreken (dysartrie), evenals verlies van controle over speeksel. First Fysio +2
Bulbaire Verlamming is een neurologische aandoening die wordt veroorzaakt door een beschadiging van de lagere motorische neuronen van de hersenzenuw. Een persoon heeft zwakke gezichtsspieren. Bij Bulbaire Verlamming (in het Engels heet het bulbar palsy) heeft de patiënt moeite met slikken en kauwen.
Bulbaire symptomen veroorzaken vaak veranderingen in iemands stem . De spraak kan zachter en onduidelijker klinken, en kan ook nasaal of hees worden. Sommige mensen hebben moeite met het uitspreken van bepaalde klanken en kunnen gaan stotteren. Moeite met spreken wordt ook wel dysartrie genoemd.
Bulbaire verschijnselen
Bij een derde van de mensen met ALS begint de ziekte met problemen van het spreken en slikken. Uiteindelijk komen deze klachten bij 80 tot 90 procent van de mensen met ALS voor.
Of er is bulbaire ALS, wat betekent dat het begint bij de tong of de ademhaling beïnvloedt. Het gaat dus om zwakte of problemen met spreken, slikken of ademhalen .” “ALS presenteert zich doorgaans met pijnloze, geleidelijk progressieve asymmetrische motorische zwakte.
Behandelingsopties voor ALS met bulbaire aanvang
Er bestaat geen genezing voor ALS en geen medicatie die de progressie ervan kan stoppen . Een arts kan medicijnen voorschrijven voor bepaalde symptomen die zich in de bulbaire fase voordoen, zoals: amitriptyline (Endep) tegen kwijlen; dextromethorfan/kinidine (Nuedexta) tegen pseudobulbaire affectie.
Conclusie. Deze studie toonde aan dat, met behulp van een 3 T-MR-systeem, de uitgesproken en dunne T2*-hypointensiteit in fM1 een frequent en gemakkelijk detecteerbaar kenmerk is bij ALS-patiënten met bulbaire stoornissen .
ALS is de meest agressieve zenuwziekte waarbij mensen gemiddeld 2 tot 4 jaar na de eerste symptomen overlijden, al is er een kleine groep die langer dan 10 jaar met de ziekte leeft. Mensen met PSMA en PLS leven gemiddeld langer dan mensen met ALS, en in een deel van de mensen met PLS is de ziekte niet fataal.
ALS is een progressieve aandoening van de motorische zenuwcellen. Bij de bulbaire vorm zijn ook de ademhalings-, slik-, kauw- en spraakspieren betrokken, met ernstige gevolgen voor ademhalen, praten, eten en drinken. Bij de spinale vorm ontstaan deze problemen in een later stadium.
Een van de veelvoorkomende symptomen van ALS is een geleidelijke verzwakking en verlies van controle over de spieren in de mond en keel . Deze spieren staan bekend als "bulbaire spieren", en enkele van de "bulbaire symptomen" van ALS zijn problemen met spreken of slikken.
Bij het derde type, het zogenaamde bulbaire type, zijn vooral de spieren van de tong en de keel betrokken. Dit leidt tot problemen met spreken (slappe tong, zwakke stem), moeite met slikken en kauwen en tenslotte tot ademhalingsstoornissen.
De ziekte begint meestal met klachten zoals vermoeidheid, spierkrampen en spiertrekkingen. Meestal beginnen de verschijnselen in een hand of voet, maar ook de spraak kan aangedaan zijn. De spiertrekkingen veroorzaken een soort golfvormige bewegingen op de huid (fasciculaties).
Soms blijft de aandoening beperkt tot een bepaalde groep spieren, zoals die van het hoofd. Vaak zijn de zogenaamde bulbaire spieren aangetast. Dat zijn de spieren die hun zenuwtakken krijgen vanuit de hersenstam, met spraak- en slikstoornissen tot gevolg.
Kramp wordt vaak veroorzaakt door een tekort aan mineralen zoals magnesium, kalium, en calcium, maar ook vitamine D en B-vitamines spelen een rol in spierfunctie, en tekorten kunnen leiden tot kramp, spierzwakte, vermoeidheid en rusteloze benen. Een gezond dieet met groene groenten, volkorenproducten, noten en fruit kan helpen, aangevuld met eventuele supplementen bij een bewezen tekort, dat soms door medicatie, stress, of onvoldoende buiten komen kan ontstaan.
De 3 meest voorkomende symptomen van neuropathie zijn pijn (vaak brandend, stekend, of met tintelingen), gevoelloosheid (verminderd gevoel of gevoelloosheid in de ledematen), en spierzwakte (moeite met bewegen, krampen of afname van spierkracht), die vaak beginnen in de voeten en handen. Dit komt door schade aan de zenuwen, wat leidt tot sensorische (gevoel) en motorische (beweging) problemen.
Tintelingen kunnen beginnen bij diverse aandoeningen zoals diabetes (diabetische neuropathie), polyneuropathie (zenuwschade), het Guillain-Barré syndroom (vaak na een infectie), een vitamine B12-tekort, de ziekte van Lyme, en beklemde zenuwen door bijvoorbeeld een hernia of het carpaletunnelsyndroom; het is belangrijk om bij aanhoudende tintelingen een arts te raadplegen, vooral bij symptomen als zwakte of spraakproblemen.
Krachtverlies. De ziekte begint meestal tussen de leeftijd van 40 en 65 jaar. Bij de meeste patiënten start de ziekte in de ledematen met krachtverlies in de benen of armen. ALS kan echter ook beginnen met de spieren van de keel, gelaat, en tong; men spreekt dan van bulbaire ALS.
De eerste symptomen van een spierziekte zijn heel divers, maar omvatten vaak toenemende spierzwakte in armen, benen, handen of voeten, moeite met slikken of praten, vermoeidheid, evenwichtsproblemen, en soms pijn en stijfheid, waarbij klachten zoals vaker struikelen, onhandigheid, of een hangend ooglid vroeg merkbaar kunnen zijn. Omdat er ruim zeshonderd spierziekten zijn, verschillen de eerste tekenen, maar ze wijzen vaak op een geleidelijk verlies van spierkracht of functie.
Symptomen
De verlamming is progressief en leidt tot de dood door verlamming van de ademhalingsspieren; voor de bulbaire vorm is dit binnen de 2 tot 3 jaar en voor de spinale vorm van ALS in 3 tot 5 jaar.
De eerste symptomen van ALS zijn vaak subtiel, zoals onhandigheid, vaker struikelen, spierkrampen (vooral 's nachts) en kleine spiertrillingen (fasciculaties) in handen, armen, nek of tong, en moeite met praten of slikken, leidend tot onduidelijke spraak en vaker verslikken. Spierzwakte in ledematen en problemen met fijne motoriek, zoals knoopjes dichtmaken, zijn ook veelvoorkomende vroege signalen.
Bekende mensen bij wie de diagnose ALS werd gesteld
ALS met bulbaire aanvang is een vorm van ALS die voornamelijk de motorische neuronen in het bulbaire gebied van de hersenstam aantast. Bij deze aandoening worden functies zoals spreken, ademhalen en slikken beïnvloed. Symptomen van bulbaire ALS zijn onder andere ademhalingsproblemen, slikproblemen en zwakte van de gezichtsspieren .
Net als ALS tast progressieve bulbaire parese (PBP) zowel de bovenste als de onderste motorneuronen aan, maar de spieren die betrokken zijn bij het spreken en slikken worden als eerste aangetast. PBP wordt soms ook wel bulbaire ALS genoemd. Vroege symptomen van PBP kunnen zijn: onduidelijke spraak, veranderingen in de stemkwaliteit of problemen met slikken .
Meer specifiek bleek een gebied in de hersenen, de primaire motorische cortex, vaker beschadigd te raken tijdens de progressie van ALS wanneer dit gepaard ging met laesies in de bovenste motorische neuronen . Daarnaast is ontsteking in bepaalde delen van de hersenen, zoals de hersenstam, in verband gebracht met laesies in de bovenste motorische neuronen.