In de laatste fase van ALS en PSMA worden de ademhalingsspieren steeds zwakker, waardoor de ademhaling afneemt en men uiteindelijk overlijdt.
Bij ALS wordt de kracht in de spieren steeds minder tot uiteindelijk alle spieren zijn aangedaan. De problemen beginnen vaak in de keel, armen of benen en breiden daarna uit. Uiteindelijk overlijden mensen met ALS aan ademhalingsproblemen, veroorzaakt door verlamming van de ademhalingsspieren.
Bij ALS worden geleidelijk steeds meer spieren aangedaan, behalve de hartspier. Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van overlijden van iemand met ALS.
Bij ongeveer de helft van de mensen met ALS in de familie (familiaire ALS) is er een genetische afwijking gevonden. Bij alle overige mensen met ALS (sporadische ALS) ligt de oorzaak van de ziekte in een samenspel van genetische aanleg en omgevingsfactoren, zoals leefstijl en blootstelling aan schadelijke stoffen.
De gemiddelde levensverwachting van mensen met deze spierziekte is drie jaar. “Maar tussen individuele patiënten zijn veel verschillen.”, zegt arts-onderzoeker Henk-Jan Westeneng.
Levensverwachting met ALS
De ziekte kan op elke volwassen leeftijd ontstaan, maar meestal is het tussen de 40 en 60 jaar. De snelheid van achteruitgang is bij iedereen verschillend. Mensen met ALS overlijden gemiddeld drie jaar na de eerste verschijnselen door zwakte van de ademhalingsspieren.
De duur van de stervensfase is voor elk mens uniek, gemiddeld duurt deze fase 72 uur. Wanneer mensen zich in de laatste levensfase bevinden, hebben zij vaak weinig of geen behoefte aan voedsel en vocht.
Mensen met ALS, PSMA en PLS ervaren vaak pijnklachten bij uitval van spierkracht en bij toename van immobiliteit. Het is belangrijk dat zorgverleners deze klachten zo actief mogelijk behandelen. Spierziekten Nederland heeft een online cursus ontwikkeld voor mensen met pijnklachten.
Oorzaken van ALS
Bij het grootste deel van de mensen met ALS is de oorzaak niet bekend. Vaak is de oorzaak is een combinatie van verschillende factoren. Meestal is de ziekte niet erfelijk, maar bij 5-10% van de mensen met ALS is dat wel zo. De ziekte ontstaat dan door een bepaalde fout in je genen.
Omdat het bloed zich meer en meer terugtrekt naar de borst- en buikholte, kunnen handen, armen, voeten, benen en neus koud aanvoelen. Op de benen kunnen paarsblauwe vlekken ontstaan. De gelaatskleur wordt grauw en bij de laatste ademtocht trekt de kleur helemaal uit het gezicht weg ('doods - bleek').
De meeste sterfgevallen bij ALS verlopen heel vredig . Naarmate de ziekte vordert, wordt het middenrif, de belangrijkste spier die betrokken is bij de ademhaling, zwakker. Daarom wordt het moeilijker om te ademen. Niet-invasieve beademingsapparatuur helpt bij de ademhaling en kan gedurende heel lange tijd effectief zijn.
ALS begint vaak met zwakke spieren in uw armen of benen.Het kan ook beginnen met problemen met slikken of praten. De eerste klachten zijn meestal niet zo duidelijk: U bent wat onhandig: u struikelt bijvoorbeeld vaker of u kunt knoopjes niet meer goed dichtmaken.
Meestal sterven mensen rustig. In gemiddeld twee tot drie dagen nemen hun krachten af, worden ze suffer en slapen ze meer, tot de slaap overgaat in de dood. Maar helaas gaat het niet altijd zo. Patiënten met kanker bijvoorbeeld hebben vaak pijn.
Tot nu toe zijn er maar twee risicofactoren herhaaldelijk in wetenschappelijk onderzoek bevestigd: roken verhoogt het risico op ALS en het eten van vette vis verkleint het risico op ALS. Bovendien komt ALS vaker voor bij mannen en op hogere leeftijd, wat aanknopingspunten kan geven over mogelijke oorzaken.
De oorzaak van overlijden was bij 23,1% progressief hartfalen en bij 27,8% plotse hartdood (inclusief longembolie). In de overige 49,1% van de gevallen werd een niet-cardiale doodsoorzaak vastgesteld.
ALS komt alleen voor bij volwassenen, iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Jaarlijks krijgen zo'n 500 mensen in Nederland de diagnose ALS te horen, helaas komen er jaarlijks ook zo'n 500 mensen te overlijden. In totaal telt Nederland ongeveer 1500 mensen met ALS.
In sommige landen noemt men ALS ook wel MND: Motor (beweging), Neuron (zenuwcellen), Disease (ziekte). In Amerika is de aandoening ook bekend onder de naam 'Lou Gehrig Disease', vernoemd naar de legendarische honkbalspeler die in 1941 aan ALS overleed.
Multiple sclerose is een auto-immuunziekte, terwijl ALS bij één op de tien mensen erfelijk is door een gemuteerd eiwit. MS heeft meer mentale beperkingen en ALS heeft meer fysieke beperkingen. MS in een laat stadium is zelden slopend of fataal, terwijl ALS volledig slopend is en leidt tot verlamming en de dood.
ALS kan niet genezen worden en is dodelijk. Daarom krijgt een ALS-patiënt vanaf de diagnose palliatieve zorg. Na het ontstaan van de klachten leeft een ALS-patiënt gemiddeld nog drie jaar. Twintig procent van de patiënten leeft nog vijf jaar of langer.
Als ziekteverschijnsel
De spierstoornis kan als zeer belastend worden ervaren. Bij amyotrofe laterale sclerose (ALS) zijn fasciculaties continu aanwezig, ze vallen vooral op in de tong en in de dijspieren. Fasciculaties treden op bij iedere ziekte die tot uitschakeling van de aansturing van spieren leidt.
bloedonderzoek: Er is geen bloedtest die ALS met zekerheid kan aantonen.
Een stervende heeft meestal weinig of geen behoefte meer aan eten en drinken. Hij of zij kan snel vermageren. De wangen vallen in, de neus wordt spits en de ogen komen dieper in hun kassen te liggen. Dit is natuurlijk en hoort bij het sterven.
Eerst vallen bijvoorbeeld de longen uit (ARDS) , gevolgd door lever, darmen, nieren en/of andere functies, zoals de bloedstolling.