Wat is het? Myelofibrose is een kwaadaardige ziekte van het beenmerg waarbij er veel bindweefsel ontstaat. Bindweefsel wordt ook wel littekenweefsel genoemd. Myelo (myelum) staat voor beenmerg, fibrose staat voor littekenvorming.
Een fibrosarcoom is een zeldzame soort kanker in een arm of in een been. De tumor zit in het bindweefsel, dat is weefsel dat steun geeft in het lichaam. Het hoort bij de 'weke delen'. Daarom is een fibrosarcoom een wekedelensarcoom.
Behandeling van myelofibrose
Tot op heden is er geen therapie die de ziekte kan genezen, tenzij er een stamceltransplantatie met stamcellen van een familiedonor aangeboden kan worden.
Myelofibrose is een zeldzame bloedziekte en komt naar schatting voor bij ongeveer 1 per 100.000 mensen.
Essentiële trombocytemieDeze ziekte wordt ingedeeld bij de kwaadaardige bloedziekten. Daarom is er informatie over deze ziekte te vinden op kanker.nl. Over het algemeen wordt deze ziekte echter NIET beschouwd als kanker.
Het wordt vooral gezien bij long-, colon-, gynaecologische en niercelkanker . Het specifieke mechanisme waarmee trombocytose zich ontwikkelt bij maligniteiten blijft speculatief en er zijn verschillende hypothesen over dit onderwerp voorgesteld.
Bij deze ziekte groeien er snel veel witte bloedcellen en bloedplaatjes in het beenmerg. Dat leidt tot fibrose: bindweefselvorming (dat noemen we ook wel verlittekening) in het beenmerg. Hierdoor wordt het beenmerg langzaam vervangen door bindweefsel. Daardoor kunnen er steeds minder bloedcellen aangemaakt worden.
Myelofibrose wordt gekenmerkt door chronische woekering van bindweefsel in het beenmerg. Deze bindweefselaanmaak is het gevolg van een woekering van bepaalde voorlopercellen van de bloedplaatjes, de zogenaamde megakaryocyten.
De meest voorkomende klachten bij de ziekte van Waldenström is moeheid en bloedarmoede. Ook komen voor nachtzweten, bloedingen, vergrote milt en/of lymfeklieren en pijn en tintelingen aan de voeten. De ziekte kan niet genezen maar groeit bij de meeste patiënten traag. Daardoor is de levensverwachting meer dan 10 jaar.
Multipel Myeloom is niet te genezen. Het is meestal wel mogelijk om de ziekte langere tijd tot rust te brengen. U heeft dan minder klachten. Na een korte of langere tijd komen de klachten wel terug.
Allogene stamceltransplantatie
Dit is de enige behandeling die myelofibrose kan genezen.
Myelofibrose wordt beschouwd als een chronische leukemie — een kanker die de bloedvormende weefsels in het lichaam aantast. Myelofibrose behoort tot een groep ziekten die myeloproliferatieve aandoeningen worden genoemd.
Myelofibrose is een agressieve vorm van kanker met een mediane overlevingskans van zes jaar. Een mediaan is een middelpunt, wat betekent dat sommige mensen minder dan zes jaar leven en ongeveer hetzelfde aantal mensen langer dan zes jaar leeft. Meerdere factoren beïnvloeden uw prognose, waaronder: Uw leeftijd.
WILL Fonds. Longfibrose is net zo ernstig als longkanker, maar minder gekend. Terwijl de huidige therapieën de ziekte wel afremmen, is de beschadiging niet meer te herstellen. Longfibrose is in vele gevallen een ziekte voor het leven.
Myelofibrose is een zeldzame aandoening. Ze komt voor bij minder dan 1 persoon op 100 000 per jaar, en dan vooral bij mensen tussen 40 en 70 jaar. Er is geen verschil tussen mannen en vrouwen. De gemiddelde overlevingsduur bedraagt 5 tot 7 jaar, maar dit kan sterk variëren, van minder dan 1 tot meer dan 20 jaar.
Weke delen tumoren kunnen zowel goedaardig als kwaadaardig zijn. In het laatste geval is er sprake van weke delen kanker (sarcoom).
De meest voorkomende vorm van kanker met klachten van nachtelijk zweten is lymfoom.
De ziekte van Waldenström is kanker van de witte bloedcellen. Meestal zit de ziekte in het beenmerg. De ziekte ontwikkelt zich langzaam. Met medicijnen kun je soms jarenlang leven met Waldenström.
De ziekte van Kahler is nog niet te genezen. De gemiddelde levensverwachting na diagnose is de laatste jaren wel toegenomen, met name door verbeterde behandelingen. Gemiddeld leven mensen met de ziekte van Kahler nu 7 tot 10 jaar na de diagnose, wat een verdubbeling betekent ten opzichte van 20 jaar geleden.
Myelofibrose (MF) wordt vaak geassocieerd met chronische myeloïde leukemie, myelodysplastisch syndroom en primaire myeloproliferatieve neoplasmata (MPN), maar er zijn weinig gevallen van maligne lymfoom met myelofibrose gemeld en er zijn enkele gevallen van folliculair lymfoom met MF gevonden.
Een verkeerde diagnose van myelofibrose kan zeker voorkomen , waarbij de meest voorkomende verstorende factoren als eerste optreden bij de andere myeloïde aandoeningen.
Primaire myelofibrose (PM) is een zeldzame vorm van bloedkanker die de productie van bloedcellen in het beenmerg aantast, terwijl MM een vorm van kanker is die begint in de plasmacellen . Bij PM wordt het beenmerg vervangen door littekenweefsel, waardoor de productie van bloedcellen afneemt.
Patiënten die bij de diagnose 60 jaar of jonger zijn, hebben over het algemeen een minder ernstige vorm van de ziekte, waardoor ze waarschijnlijk langer dan 20 jaar zullen overleven. Patiënten met de diagnose intermediair of hoog-risico primaire myelofibrose hebben echter een slechtere prognose (meestal minder dan 5 jaar overleving), ongeacht hun leeftijd.
Deze aandoening kan niet alleen de hersenen aantasten, maar ook het cardiovasculaire systeem en de longen , wat hartfalen, beroertes en verergering van reeds bestaande longziekten kan veroorzaken. Een andere vraag die hier bij ons opkomt is misschien: Veroorzaakt myelofibrose geheugenverlies? Het antwoord is ja.
Bij myelofibrose is de lever een belangrijke plaats van extramedullaire hematopoëse . Niet-cirrotische portale hypertensie, die zich presenteert als ascites en/of varicesbloeding, is een significant klinisch symptoom van hepatische extramedullaire hematopoëse.